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确诊丙酸血症，想问一下每天能不能吃一点…-九游会官网真人游戏第一品牌

发病时间：不清楚

病情描述：确诊丙酸血症，想问一下每天能不能吃一点…

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医生回答

黄诚英副主任医师

北流市人民医院儿科

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。及时饮食治疗会有希望恢复。需要吃专门的奶粉的，普通奶粉不可以。 2018-08-26 10:00 举报

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蔡康兴主治医师

云南省普洱市77327部队医院儿科

你好！丙酸血症是由于先天性代谢酶缺乏，引起丙酸堆积增多所致，需低蛋白饮食，口服l肉碱有一定治疗作用，最好不要吃奶粉。 2017-03-16 11:15举报

追问：现在吃的左卡尼仃口服液医生说喝丙酸血症患儿喝的奶粉补充营养，怕营养跟不上，我想请问蛋白一天摄入量多少奶粉量多少

回答：你好！蛋白摄入量需根据血尿酸检查结果来判断，一般是每天每千克体重1克的量。